Traktionsbronchiektasen

Bei fortgeschrittenen Fällen sind auch einige Traktionsbronchiektasen sichtbar. Bei der hochauflösenden CT charakterisieren retikuläre Schatten und Traktionsbronchiektasen das Bild. Abbildung: CT-Aufnahme der idiopathischen Lungenfibrose mit retikulären Veränderungen und Traktionsbronchiektasen. Im unteren Lappenbereich ist die Traktionsbronchiektasie in Kombination mit einem Wabenmuster, insbesondere in den basalen UL-Segmenten, zu unterscheiden. Der Respirationstrakt wird durch die Zugkraft des verhärteten Lungengewebes teilweise bis zum Lungenrand verbreitert (sog.

Zugbronchiektasien).

Die Idiopathie der Lungenfibrose: Der Ablauf ist unterschiedlich.

Bei idiopathischer pulmonaler Pneumonie (IPF), der häufigsten Art der Idiopathie, handelt es sich um eine chronische, progressive, irreversible und meist tödliche Lungenentzündung. Sie ist mit einem für "normale interstitielle Lungenentzündung" charakteristischen Verlauf verbunden. Die Hauptmerkmale in der Pathologie sind Bereiche mit einer subpleuralen und paraseptalen Fibrosierung sowie Wabenstrukturen im Wechsel mit weniger betroffenen und normalen Parenchymen.

Dabei gibt es kleine Bereiche der aktiven Fibrosen (Fibroblastenherde). Bei der hoch auflösenden Computertomographie prägen Netzschatten und Traktionsbronchiektasen das Bildverlauf. Die Wabenstruktur ist für die Diagnostik eines IPF ausschlaggebend. Inspiratives Knistern kann auf beiden Seiten grundsätzlich kultiviert werden, und man findet oft Schlegelfinger. Für die Diagnostik ist ein Verlauf der interstitiellen Lungenentzündung (UIP) in der hochaufgelösten Computertomographie oder in der operativen Biopsie der Lunge sehr bedeutsam.

Die bedeutendste Differentialdiagnose ist die fibrotisch nichtspezifische Lungenentzündung. Diese und andere idiopathische Lungenentzündungen und Lungenkrankheiten im Zusammenhang mit Berufs- oder Umweltexpositionen, systemischen Erkrankungen und Erkrankungen müssen ausgeklammert werden. Es wird eine ernsthafte Suche nach Kollagenose empfohlen, auch wenn es keine Anzeichen oder Beschwerden gibt. In einer mittleren Überlebensdauer von 2,5 bis 3,5 Jahren nach der Diagnose werden klinische Phänomene mit unterschiedlichen Prognosen gefunden.

Die Diagnose erfolgt durch eine Mischung aus klinischem Befund (Verschlechterung der Dyspnoe in Tagen bis Wochen), physiologischer (starke Reduktion des arteriellen PaO2) und radiologischer Symptomatik in der hochaufgelösten CT. Diese werden unter anderem unter den folgenden Aspekten zusammengefasst: epitheliale Schädigung und Aktivität, professionelle neurotische Effekte von aberrant aktivierten Alveolepithelien, Unterscheidung von Fibroblasten in Fibroblasten, Metallproteinasen, Angiogenese, Alterung und IPS.

Diese setzen Botenstoffe frei, die die Entstehung von Fibroblasten und Myofibroblasten auslösen. In den Brennpunkten entstehen übermäßige Konzentrationen von extrazellulären Matrizen, die zu Vernarbungen und Zerstörungen der Lunge führen.

pulmonale Fibrose

Uniklinik Spital München

Diverse systemische Krankheiten, besonders die rheumatischen, können unter anderem die Lungen betreffen. Die Lungenskelett wird mehr und mehr verwandelt, es wird starr, im letzten Stadium sprechen wir von pulmonaler Fibrose. Sobald Änderungen eingetreten sind, können sie nicht mehr aufgehoben und die pulmonale Fibrose nicht mehr geheilt werden. Deshalb ist eine frühe Diagnostik für die Qualität des Lebens ausschlaggebend.

Je früher der Befall der Organe festgestellt wird, desto weniger Schaden ist bereits an der Lungenoberfläche entstanden. Erste, sehr feine Änderungen sind nur in der Computertomografie zu sehen, die die bevorzugte Diagnosemethode ist. Die Lungen werden sowohl nach der maximalen Inhalation als auch nach der maximalen Exhalation durchleuchtet.

Zur Minimierung der Strahlenexposition werden bei den Nachuntersuchungen nur einzelne, genau abgegrenzte Lungenbereiche aufgenommen. Abbildung: CT-Aufnahme einer idiopathischen pulmonalen Fibrose mit Netzhautveränderungen und Traktionsbronchiektasen.

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