Sklerodermie Lungenfibrose

Lungenfibrose ("Sklerodermie")

Häufig Symptome wie SLE und/oder Sklerodermie und/oder Dermato-/Polymyositis. Dies führt zu einer beidseitigen Lungenfibrose. Lungenfibrose: Bestimmung der AK gegen. Systemische Sklerose wurde früher Sklerodermie genannt. Chemotherapeutika oder Nitrofurantoin), rheumatoide Arthritis und Sklerodermie ist schwer von IPF zu unterscheiden.

Proteinforschung - neue Hoffnungen für Sklerodermie

In den nächsten Tagen über werde ich über die klinischen Nachrichten zu Sklerodermie, die auf diesem Kongreß besprochen wurden, informieren. Vom 28. Februar bis 1. März 2009 findet das dritte Weltforum für systemische Sklerodermie statt, der wohl wichtigste Weltkongress zum Thema Sklerodermie. Mehr als 600 Sklerodermie-Spezialisten von 48 Ländern berieten über neue Wege zur Abklärung und zum Einsatz von Sklerodermie.

Die Grundstörung der Sklerodermie ist trotz weltweit intensivster Forschungsarbeit und zahlreichen Einzelbefunden nach wie vor nicht entschlüsselt. Beispielsweise ist noch unklar, ob der primäre Fehler der Sklerodermie im Gebiet der kleinen Gefässe (Vaskulopathie) oder bei einer Störung des Abwehrsystems ( "Autoimmunerkrankung") auftritt. Zusätzlich zur Epidermis können viele andere Organen an einem drohenden Lungen-, Herz-, Leber-, Nieren- oder Darmversagen leiden.

Bei der systemischen Sklerodermie handelt es sich um die höchste aller rheumatischen Erkrankung. Beispielsweise ist die Überlebensrate der Diffusform der Sklerodermie schlimmer als bei fortgeschrittenem Brustkrebs. Schließlich hat sich die Vorhersage der renalen Komplikation der Sklerodermie, der akuten Nierenkrise, in den vergangenen Jahren durch die Verabreichung von AIDS-Hemmern unter frühzeitige deutlich gebessert.

Zum Beispiel, der Prozentsatz des Versagens der Nieren, früher die Hauptursache für den Tod bei Sklerodermie, fiel von 60% auf 6%, nach Einführung der Antigene. Noch ein Beispiel für Der Endothelin-Rezeptor-Antagonist Einführung ist eine gezielte, prognostische Behandlung der Sklerodermie. Ist Lungengefässe davon betroffen, gefährden sie die Gefahr einer pulmonalen Hypertonie mit Rechtsherzinsuffizienz. Die pulmonale Hypertonie ist zusammen mit der pulmonalen Fibrose die häufigste Ursache für den Tod bei Sklerodermie.

Die Therapieerfolge mit Sklerodermie sind beträchtlich und fördern die Hoffnungen, die Sklerodermie zukünftig medikamentös besser zu kontrollieren. Mit dem Ziel, unter zukünftig deutlich schnellere Fortschritte zu erzielen, wurde kürzlich ein neues Forschungsgebiet, die Proteom-Forschung, gestartet. Ein erhält ein solches Merkblatt für eine besondere Erkrankung auf der Stufe von Eiweissmoleküle.

Zukünftig muss nicht mehr jedes Protein, das gelesen werden soll, auf biochemischem Wege aufbereitet werden. Weil beim Menschen jedes der Gene eine bis mehrere hundert verschiedene Formen eines Eiweißes "kodieren" kann, von denen nur wenige, individuelle oder keine für die zu prüfende Erkrankung eine Rolle spielt, ist die Gesamtüberprüfung aller Proteine ein wichtiger Schritt in der Medizinforschung, sowohl in qualitativer als auch in quantitativer Hinsicht im Verhältnis zu gesunder Gene.

Von der Proteom-Forschung sollen nicht nur chronisch Kranke wie Sklerodermie, sondern auch maligne Menschen betroffen sein. Inzwischen wurden bei der Sklerodermie mehrere neue, vermutlich für die Krankheit relevante Proteine als Bio-Marker entdeckt, zum Beispiel SIF-1, SIF-3, CSF-Vorläufer, die nicht in der Leber der nephrogenen Myokardie oder in der Leber der gesunden Kontrollgruppe vorkamen.

Darüber hinaus hat das Protein-Mapping eine neue Subgruppe von Scl 70-positiven Sklerodermie-Patienten gefunden, deren Protein sehr ähnlich der begrenzten umschreibenden Sklerodermie ist. In Kürze werden weitere neue Ergebnisse der Proteinforschung bei Scleroderma dürften veröffentlicht. Zwei von drei Patientinnen mit einer systemischen Sklerodermie erkranken an einem Ösophagus, jeder vierte an einem Magenbefall und jeder fünfte an einer intestinalen Beteiligung.

Störungen des Verdauungstrakts gehören somit zu den häufigsten - Folgeerscheinungen der Sklerodermie und stellen eine enorme Belastung für die Erkrankten dar. Die Komplikation umfasst Geschwüre und Verengungen, Blutung, Subileus und Ileus. Sklerodermie verläuft häufig symptomlos, wobei die Gefährdung, eine höhergradige Metaplasie der Schleimhaut, die sogenannte Barrett-Ösophagus, zu übersehen und damit eine bedrohliche Malignedegeneration.

Ein weiteres Problem der Refluxösophagitis ist die vermehrte interstitielle Lungenfibrose, eine der Ursachen für den Tod bei Sklerodermie. Das Verdauungsproblem bei Sklerodermie beginnt bereits durch vielfältige Veränderungen im Mundbereich durch Einschränkungen von Mundöffnung, Beweglichkeit der Zunge und Speichelfluss. Ungeachtet der vielfältigen Schwierigkeiten der Sklerodermie des Verdauungstrakts ist die Krankheitsentstehung dieser Erkrankungen wenig untersucht und weitgehend Spekulation.

Erforderlich ist z. B. regelmässige jährliche Ermittlungen zur Erkennung drohender Komplikationen des Verdauungstrakts bei Sklerodermie frühzeitig Neben der medikamentösen Versorgung der Refluxösophagitis mit Protonenpumpenhemmer ist die medikamentöse Versorgung von Magen-Darm-Erkrankungen der Sklerodermie unbefriedigend: Prokinetika und antibiotische Mittel sowie Diät werden für die Entwicklung der Patienten besonders dringend benötigt. Systemsklerodermie kann das Herzen auf unterschiedliche Art und Weisen beeinflussen schädigen: durch Fibrosen des Herzens, durch örtliche Ischämien und Mikroinfarkten, als Herzmuskelerkrankung, durch Herzrhythmusstörungen oder im Zusammenhang mit Herzrhythmusstörungen.

Bei der Autopsie über hatten 80% der Sklerodermie-Patienten in ihrem Herzen auch die Adresse über Bei einer großen Studie in Italien unter über könnten 1000 Sklerodermie-Patienten 36% aller geführt werden. Schätzungen zufolge leiden heute 20% bis 25% der Patientinnen und Patienten mit einer systemischen Sklerodermie an einer symptomatischen Beteiligung des Herzens aufgrund der Auswirkungen einer Nierenkrise oder einer pulmonalen Arterie.

3. Teil Muskeln bei Sklerodermie - man denke auch an den Herzensmuskel! Zusätzlich zur Beteiligung der Haut, der Muskeln und Gelenke an der systemischen Sklerodermie (SSc) für spielte die Internet-Seite Einschränkung der Mobilität in Arbeit und Leben und damit für der Betroffenen eine wichtige Rolle. 6. Bei etwa 80% der Sklerodermie-Patienten kommt es zu einer Beteiligung der Muskeln, entweder als Kurzsichtigkeit ohne Hinweis auf Entzündung oder weniger häufig als bei einer echten Myositis.

Patientinnen mit diffusem Scanning sind unter häufiger als Patientinnen mit eingeschränktem Scanning zu finden. Erste Anzeichen sind ein Schwäche der Oberarmmuskulatur im Schulterbereich und/oder im Oberschenkel. Hüftbereich In Betracht zu ziehen sind auch das Sklerodermie-Polymyositis-Overlap-Syndrom und das weniger häufige Antisynthetase- Syndrom mit dem Hinweis auf Aminoacyl-tRNA-Synthetase-Antikörper im Seren. Mit entzündlicher Muskelteilnahme zunächst ist eine Behandlung mit immunsuppressiva und nicht mit zunächst Myopathie eine dosierte Rehabilitationsmaßnahmen mit dem ziel der Erhaltung der vorhandenen Stärke der Muskel und der Arbeit gegen eine drohende Verschmächtigung der Muschelbildung nötig.

Aufgrund des agressiven Verlaufes und der immer noch geringen Prognosen der PAH bei Sklerodermie werden nun zwei Anforderungen gestellt: Erstens: Eine frühzeitige die Diagnostik der PAH bereits im frühen Entwicklungsstadium NYHAII ( (siehe Teil 2 dieses Berichts) sowie die Einführung der PAH-Therapie bereits im hohen Forschungsstadium NYHAII.

Wenn Patienten bereits im NYHA II-Zustand erkannt und mit Bosentan therapiert wurden, resultierten deutliche Fortschritte bei den Parameter 6-MWT und Pulmonalresistenz (PVR) aus einer erst im NYHA III- und NYHA IV-Zustand begonnenen Behandlung. Ungeachtet dieser Verbesserung ist es nicht immer möglich, die Behandlung von Patienten mit einer monotherapeutischen Behandlung, z.B. mit einem Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, zufriedenstellend durchzuführen.

Für Kombinationspräparate umfassen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Hemmstoffe der Phosphodiesterase-5 und Prostazyklin-Analoga. Am meisten Erfahrungen gibt es zurzeit unter für die Kombinationsbehandlung von Bosentan plus Silberafil. Welche der erwähnten Kombinations-Therapien die andere in der Therapie von sklerodermischen Erkrankungen ist, wird die weitere Entwicklung aufzeigen überlegen Kardiopulmonale Folgeerkrankungen sind heute die Todesursache bei systemischer Sklerodermie (SSc).

Bei der systemischen Sklerodermie sind 25% der Todesursache auf die pulmonale arterielle Hypertension (PAH) mit Rechtsherzinsuffizienz zurückzuführen, ein weiteres Quartal auf die interstitielle pulmonale Fibrose (ILD). Es ist daher notwendig, die Beteiligung der Lungen an der Sklerodermie unter frühzeitige zu erfassen, um die erforderliche Behandlung schnell auszulösen. Zu den nicht-invasiven Routineuntersuchungen gehören die Herz-Echographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens), die Lungenfunktionsprüfung mit CO-Diffusion und die hochauflösende Computertomographie der Lungen (HRCT).

Bei 53% der Patientinnen mit einer diffusen systemischen Sklerodermie (dSSc) und bei 35% der Patientinnen mit einer begrenzten systemischen Sklerodermie (lSSC) kommt es zu einer interstitiellen Lungenfibrose. PAH wurde bei 22% der Patientinnen mit Diabetes und bei 21% der Patientinnen mit Diabetes festgestellt. Gegenwärtig wird bei Patientinnen mit diffusem Scanning eine halbjährliche Lungenuntersuchung (Lungenfunktion mit CO2 -Diffusion plus Herzultraschall) für die ersten 3 Jahre nach der Diagnose und jährlich eine Untersuchung des HF-CT der Lungen durchgeführt.

Für Patientinnen mit eingeschränkter Sklerose sollten ab dem fünften Jahr nach der Diagnose alle 12 Monaten auf PAH untersucht werden routinemässig Ziel ist es heute, Patientinnen und Patienten der NYHA Class II zu erkennen, d.h. solche, die nur unter stärkerer körperliche Anstrengung Symptome bekommen.

Vermutlich ist das Vorhandensein von PAK ein sogenannter SPA von > 50 mHg. Das Kriterium für eine Rechtsherzkatheteruntersuchung bei uns lautet heute: Wie sollte eine Sklerodermie behandelt werden? Schließlich einigen sich die Sklerodermie-Experten auf ein internationales Schritt-für-Schritt-Programm für die medikamentöse Behandlung von Sklerodermie.

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