Sarkoidose haut Behandlung

Behandlung der Sarkoidose Haut

Während der Behandlung werden Kortikosteroide verabreicht, um Entzündungen zu unterdrücken. Nicht immer muss eine akute Sarkoidose behandelt werden! Doch was verursacht sie und wie können sie behandelt werden? Die Symptome der Sarkoidose der Haut sind: In der Regel heilt diese Form ohne Behandlung.

Differenzialdiagnostik: Der Weg zur Diagnose - Peter Altmeyer

Auch viele Mediziner nicht-dermatologischer Disziplinen sind täglich mit Hauterkrankungen beschäftigt. Im Gegensatz zu einem Schulbuch bezeichnet die Hautdifferentialdiagnostik einen einfachen und leicht verständlichen Algorithmus und eine ebenso simple Untersuchungsmethode, die jedem Mediziner zur Verfügung steht. Damit ist die Hautdifferentialdiagnostik ohne "dermatologische Fachkenntnisse" an jeden Mediziner gerichtet, der einen Diagnostikblick auf die Haut wagen möchte.

Zu den Aufgaben eines jeden niedergelassenen Facharztes für klinische Hautdiagnostik zählt die Differenzialdiagnostik. Dazu zählen Dermatologen, Allgemeinmediziner, Internisten, Kinderärzte und Zahnärzte. Ab sofort ist die Hautdifferentialdiagnose wieder in einer kostengünstigen Sonderedition zu haben.

Beitrag zum Deutschen Rzteblatt

Background: Sarkoidose ist eine granulomatöse Entzündung unklare Erkrankung. Der Prävalenz beträgt in Deutschland ca. 46/100 000. Methode: Diese Untersuchung beruht auf einer selektionellen Literariums-Recherche in PubMed. Sarkoidose wird angenommen, wenn keine anderen Gründe, wie z. B. Infekte oder Fremdkörper, die granulomatöse Entzündungerklären kann. Mit neuen diagnostischen Verfahren wie der Positronen-Emissions-Tomographie und der Kernspintomographie wurden die Möglichkeiten für den Nachweis von Organinfektionen und für die Website Krankheitsaktivität erheblich verbessert.

Die Sarkoidose ist in ihrem klinischen Erscheinungsbild unterschiedlich und wird durch das individuelle Organbeteiligungsmuster beeinflusst. Häufig gibt es eine systematische Entzündungsreaktion mit subfieberhaften bis fieberhaften Temperaturschwankungen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Leistungsreduzierung und Müdigkeit. Einziger Beweis für einen Organbefall ist noch keine therapeutische Indikation. Für die First-Line-Therapie, werden oral verabreichte Corticosteroide verwendet, die jedoch als permanente Therapie oft zu beachtlichen Komorbiditäten führen führen.

Fazit: Die Behandlung von Sarkoidosekranken, insbesondere von komplexen Krankheitsbildern, setzt eine intensive Kooperation von Primärversorgung mit einem interdisziplinären, einem Fachzentrum, voraus. Sarkoidose ist eine der wenigen Krankheiten, die auf der ganzen Welt auftritt (1). Das Prävalenz der Sarkoidose in Europa ist zwischen 1â?"64/100 000 (1). In zwei deutschen Untersuchungen wurde übereinstimmend von einer Prävalenz von etwa 46/100 000 (2, 3) berichtet.

Sarkoidose kann in jedem Alter auftauchen. Besonders in Frühjahr, selten auch im Spätherbst, gibt es ein Häufung in ersten Manifestationen, besonders die akute Sarkoidose (4, e1). Sarkoidose ist eine granulomatöse Erkrankung, die nicht durch andere Ursachen wie Infektionen oder Fremdkörper hervorgerufen wird (Abbildung 1, Box 1) (6).

Die Unterscheidung zwischen gegenüber Mykobakterien, vor allem atypische Mykobakterien, deren Granulom bei häufig nicht zentrisch abschmilzt, und gewissen Pilzkrankheiten wie Coccidiose und Histoplasmose, die in Deutschland selten sind (7), ist schwierig. Bei der chronischen Beryllose und Granulomatose Veränderungen, die meist im Zusammenhang mit einer Berufskrankheit mit Immunschwäche und Krebs auftreten, kann die histologische Untersuchung überhaupt nicht unterschieden werden (6).

Drogen können eine granulomatöse Entzündung auslösen. Die Verabreichung von rekombinanten Interferonen (IFN)-? oder IFN-? kann zu Sarkoidose führen (8). Unter Einzelfällen wurde außerdem darüber informiert, dass Antikörpertherapien gegen den Tumor-Nekrose-Faktor (TNF) Î eine Granulomatose verursachen können. Diese paradoxe Situation besteht darin, dass die Behandlung von Sarkoidose mit Hilfe von infliximab gelingt und das Nichtvorhandensein von TNF-Î die Entwicklung von Granulom-Strukturen sogar deutlich erschwert.

Verfahren zur Diagnostik der Sarkoidose, Die Ursachen der Sarkoidose sind derzeit ungeklärt (10). Auf Grund der Heterogenität der Erkrankung gehen wir davon aus, dass eine Mehrzahl verschiedener Freisetzungen die Sarkoidose auslöst. Sarkoidose familiär tritt bei 4% von Fälle auf, und die Erbanlagen sind ein Schlüsselfaktor.

Die Schwarzen werden also krank häufiger und in den USA stärker als die Caucasier, und die japanische Bevölkerung zeigt bei einigen Organen Differenzen im Gegensatz zu e3. Bei der Sarkoidose (e4) gibt es in Europa und Asien eine klare NorthSüd-Gefälle. Bei der Sarkoidose wird die Krankheit durch das entsprechende Organbefall-Muster übertragen.

Häufig gibt es eine systematische Entzündungsreaktion, die mit subfieberhaften bis fieberhaften Temperaturschwankungen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Leistungsreduzierung und Müdigkeit (Müdigkeit) assoziiert werden kann (11). Bei den Daten über Organbefallshäufigkeiten gibt es von Studium zu Studium starke Unterschiede, unter anderem aufgrund der ethnischen Herkunft Einflüsse und der fehlenden Organbesiedelung häufig und bei Abhängigkeit aus den Untersuchungsverfahren gewählten mehr oder weniger leicht nachweisbar (Tabelle) (12, 13).

Sarkoidose mit Lungenmanifestation wird in der Regel gefunden (4, e5). Zahlreiche Untersuchungen zeigen, dass das Parenchym der Lunge und die Mediastinallymphknoten bei über 90% aller Patientinnen und Patienten betroffenen sind. Bei etwa 15â? "20 % aller Patientinnen und Patienten ist häufig auch der Verfall von häufig mit Lymphknotenstation, -leber und augen zu beobachten (e6).

In etwa 15% von Fälle (4, 14) ist die Haut der Kaukasier erkrankt. Bisher wurde die Herzmuskelbeteiligung ohne diese neuen Verfahren bei 2â?"7 % aller Patientinnen und Patienten festgestellt, im Rahmen von Autopsiestudien hingegen bei > 20 (!)%. Bei etwa 5-10% der Betroffenen tritt eine Involvierung des zentralen Nervensystems auf (17). Unter dem Begriff der Sarkoidose versteht man den Befall der Gesichtshaut.

Neueste bildgebende Verfahren, insbesondere PET und MRT, führen für einen signifikant besseren Befallsnachweis von Organen durch Sarkoidose (15, 18). Allerdings ist der bessere Befund auch deshalb schwierig, weil der Befall von Organen noch keine therapeutische Option ist und die Betroffenen dadurch oft stark beunruhigt sind. Für den Behandler wird die Klassifizierung der medizinischen Bedeutung des Befundes immer aufwendiger.

Konsens herrscht darüber, dass eine Biopsie-Sicherung der Sarkoidose auf die Erstdiagnostik abzielen sollte, da eine spätere Diagnose-Sicherung im Speziellen unter Therapien bei häufig schwierig ist und ein möglicher Therapiebedarf im weiteren Ablauf nicht gegeben ist (22, 23).

Durch den Lungenbefall unter häufigen und den leichten Zugangsweg über wird die Lungenspiegelung meist in der Regel in der Regel in der Lunge durchgefürt. Darüber eine bronchoalveoläre Spülung (BAL) sollte während einer Lungenspiegelung durchgeführt werden (25). Für alle möglichen Krankheitserreger ist der Kulturanbau des Goldstandards (e18). Der Sarkoidosebefund ist gut.

In etwa 10% der Fälle verläuft die Erkrankung trotz einer immunsuppressiven Behandlung (5, 27, 26). Langfristig ist Komorbidität aufgrund der Kortikosteroid-Therapie ein deutliches Nachteil. Häufig kommt es zu einer erheblichen Fettleibigkeit und damit zu einer Komplikation eines Stoffwechselsyndroms (5, 29, e19). Bei Sarkoidose ist die Mortalität leicht erhöht (1).

Etwa 3 Prozent aller Lungentransplantationen (30, e20) werden in Europa und den USA durch Sarkoidose verursacht. Hauptindikationen hierfür sind Lungenfibrosen durch Sarkoidose, Zystenveränderungen mit Mykotomen oder Lungenhochdruck (30, e21, e22). Eine nicht unerhebliche Menge des plötzlichen Herztodes bei Jugendlichen sollte auf Sarkoidose zurückgehen (16, e23, e24) zurückgeführt werden.

Man ist sich international einig, dass sonst nur die symptomatischen Organveränderungen zu behandeln sind, die bei einer Behandlung mit dem Organ münden möglich sind (5, 11, 21, 22, 12, 28). Für Der Lungen-Sarkoidose geht beispielsweise die Diagnose mittels Lungenfunktions- und Stresstests (meist Ergometrie) voraus (5, 12). Erst bei signifikantem Einschränkung der Lunge sowie Diffusionskapazität und daraus resultierend Einschränkung der körperlichen Tragfähigkeit wird eine Anzeige für die Behandlung ersichtlich.

Für Die Lunge gilt als Therapieindikation, wenn die transaminases über dreimal so hoch sind wie die normale (28). Hyperkalzämien kommen bei Sarkoidose unter häufig vor und basieren auf der erhöhten Bildung von Aktiv-Vitamin D3 (Calcitriol) durch das durch Fresszellen in den Körnern gebildete Fresszellen.

Bei Sarkoidose sollte die Prophylaxe der Knochenschwund durch Calcium- und Vitamin-D-Substitution aufgrund von Hyperkalzämieneigung nicht angewendet werden. Werden Osteoporosen festgestellt, wird eine Behandlung mit Diphosphonaten empfohlen (32). Für Sarkoidose ist von der Aufsichtsbehörde Europäische noch nicht zur Behandlung freigegeben. Standard ist die Kortikosteroidbehandlung (29). In einer randomisierten, placebokontrollierten, multizentrischen finnischen Untersuchung wurde die oral verabreichte Corticosteroidtherapie über drei Monaten lang untersucht, dann 15 Monaten inhalierte Corticosteroidtherapie bei Sarkoidose-Patienten mit Röntgenstrahlen Typ I und II.

Bei den mit Corticosteroiden behandelten Patientinnen zeigte die Untersuchung 5 Jahre nach Beginn der Untersuchung einen deutlich besseren Zwangsbefund Vitalkapazität und einen verbesserten Röntgenbefund (33). Die einzige Ausnahmen sind die Neurosarkoidosen, bei denen höhere Dosierungen zur Überwindung der Hirnblutbarriere eingesetzt werden (17). Die aktuelle Richtlinie empfiehlt, bei Indikationen einer systemischen Kortikosteroidbehandlung diese für für ein Zeitraum von etwa 6 Monaten anzuwenden und die Einnahmemenge während 6 Monaten progressiv zu reduzieren (28).

Allerdings ist die Verwendung von Azathioprine und Methotrexat bei kleinen Patientinnen schwierig, besonders wenn sie Kinder haben wollen. Zusätzlich zu den fruchtschädigenden Medikamenten Toxizität haben beide das Knochenmarkrisiko und Leberschädigung, vor allem bei Langzeitverabreichung, weshalb regelmäÃ?iges die Überwachung des Differentialblutbildes und der Trans-aminasen unter therapeutischer Behandlung durchgeführt werden muss. Sind solche Unverträglichkeiten oder Gegenanzeigen für Methotrexat und Azathioprin in Betracht zu ziehen, kann auch eine Kombinations-Therapie mit Leflunomid oder Mycophenolatmofetil in Betracht gezogen werden (29, 11, 19, 27), aber auch die diesbezügliche Befunde sind sehr unangemessen.

Wenn trotz einer immunsuppressiven Kombination eine Krankheitsprogression festgestellt werden kann und die Progression auf Entzündungsaktivität zurückzuführen erhöht wird, besteht ein international anerkannter Konsens für eine Anti-TNF ?-Antikörpertherapie mit dem Medikament Infliximab® bzw. Adalimumab auf Entzündungsaktività (5, 26, d. h. e19). Eine doppelblinde, placebokontrollierte, multizentrische klinische Untersuchung zur Additivtherapie mit infliximab zeigte nach 24 Schwangerschaftswochen eine deutliche Steigerung von 2,5 Prozent bei der erzwungenen Vitalkapazität, aber keine Besserung von Lebensqualität im Verhältnis zum Placebo-Arm (35).

Eindrücklich war auch die deutliche Steigerung der Beteiligung der Haut (falls vorhanden) unter dem Begriff der Infliximab in dieser Studienform (e28). In der Regel geht es um eine Behandlung länger über 1 Jahr (36, 37). Die Infliximabtherapie bei Sarkoidose ist in Deutschland nicht anerkannt und ist eine Off-LabelTherapie. Aufgrund der Datensituation ausgeführten muss für für jeden individuellen Patient einen entsprechenden Gesuch bei der Kasse zuständigen einreichen.

Bevor mit der Therapie begonnen wird, sollte ein der Organinfektion entsprechender Bio-Marker und eine Prüfmethode für ermittelt und zur Bewertung des Therapieerfolges protokolliert werden. Bei der Sarkoidose ist der lösliche Interleukin-2-Rezeptor ? (sIL-2R oder sCD25) und das Nervenzellkarzinom gut nachgewiesen, so dass sie zur Therapieüberwachung verwendet werden können (38). Sarkoidose ist eine Seltenheit, die durch eine bedeutende Krankheit verursacht wird geprägt geprägt

Die Erkennung von Sarkoidose ist per se keine Voraussetzung für eine Behandlung. Sarkoidose reagiert in der Regel gut auf eine Monotherapie mit Kortikosteroiden. Prof. Dr. Prasse hat von für und www2. com für klinische Studien im Auftrag von Novartis einen Betrag erhalten.

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