Lungenfibrose Tod

Pulmonale Fibrose Tod

Es kann sich entwickeln und schließlich zum Tod führen. Es kann zur Bewusstlosigkeit (Koma hepaticum) und schließlich zum Tod führen. es kann sich entwickeln und schließlich zum Tod führen. es kann - und führt schließlich zum Tod.

Diagnostik- und Therapie-Lexikon für den Allgemeinmediziner: Die bedeutendsten Krankheiten....

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Pirfenidone bei der idiopathischen Lungenfibrose

Hannoversche - Ein fast pathognomonisch knisterndes Rasseln über den späteren Lungenbereichen wird als ein diagnostischer Grundstein für eine bösartige interstitielle Lungenerkrankung angesehen, von der in Deutschland etwa zwanzigtausend Menschen betroffen sind: die so genannte Idiopathische Lungenfibrose (IPF). Ein kontinuierlicher Rückgang der erzwungenen Vitalität (FVC) bewirkt bei diesen Patientinnen eine zunehmende Atemnot und nach etwa 2 bis 5 Jahren den Tod durch Erhängen.

Durch das Vorhandensein von Methoden wie HR-CT (hochauflösende Computertomographie) sind bisher erforderliche Eingriffe wie Mediastinoskopien, Biopsien usw. in vielen FÃ?llen nicht mehr möglich zum Wohle der Anwender. "Bei einer gesicherten UIP (übliche interstitielle Lungenentzündung) bei der HR-CT ist die operative Lunge als bisheriger diagnostischer Gold-Standard nicht mehr erforderlich", sagt Costabel.

Laut dem in Essen ansässigen Lungenforscher findet zurzeit auch eine Veränderung auf der therapeutischen Seite statt. Diese Dreifachtherapie wird nur für diejenigen Personen in Frage kommen, die seit mehr als 6 Monaten eine stabile Behandlung haben und diese auch ertragen. Daher ist es laut Costabel besonders wünschenswert, IPF heute so früh wie möglich zu diagnostizieren: Pirfenidone bietet Patientinnen und Patienten in milden bis mittleren Krankheitsstadien einen anti-fibrotisch wirksamen Behandlungsansatz, der nach den Ergebnissen der klinischen Studie wenigstens Hoffnung auf eine Verzögerung des Fortschreitens gibt.

"Meiner Meinung nach besteht die Herausforderung in der Weiterentwicklung der'künstlichen Lunge' als permanenter Lungenersatz. "Eine von der DGP im vergangenen Jahr herausgegebene Richtlinie S2 empfiehlt nun "schwach positiv" für den aktiven Inhaltsstoff Pirfenidon[3]. Pirfenidone hat in den USA die FDA-Zulassungshürden noch nicht genommen, weil eine der beiden registrierungsrelevanten Untersuchungen im CAPACITY-Programm nach 72 Monaten keine signifikante Wirkung auf den Primärendpunkt (Vitalkapazität) gezeigt hat - ein Sachverhalt, für den das Unternehmen diese Begründung zitiert:

"Am Ende dieses Jahrs werden die Resultate einer dritten in Amerika durchgeführten Untersuchung prognostiziert, die - im Fall eines guten Ergebnisses - nach Ansicht von Costabel eine schwache Positivempfehlung hier in Deutschland in eine starke Positivempfehlung verwandeln könnte. Zusätzliche Impulse könnte die anti-fibrotische Behandlung auch von einem Kinase-Inhibitor (Nintedanib) bekommen, dessen anti-fibrotische Wirksamkeit auf einen dreifachen Angriff gegen PDGF, FGF und VEGF zurückzuführen ist.

Auch die Tatsache, dass die Tiere in Fragen der antifibrotischen Behandlung noch nicht in den Sternenhimmel geschossen haben, kann man daran erkennen: Laut Costabel machen IPF Patienten heute etwa die HÃ?lfte der jÃ?hrlich in Deutschland durchgefÃ?hrten rund 350 Transplantationen aus - angesichts der deutlich höheren Nachfrage nur ein Tropfen auf den heiÃ?en Stein. Auch wenn die Zahl der Transplantationen in Deutschland sehr hoch ist.

Anscheinend mit Erfolg: "Die LAS hat die Sterblichkeit auf der Warteliste um etwa die Haelfte reduziert", berichtet Prof. Dr. Tobias Welte vom MHH. Unregelmäßigkeiten bei der Zuordnung von Organen für die Lungen allein aufgrund dieses Score-Systems sieht er als nahezu unmöglich an.

Obwohl die Transplantation der Lungen schon lange das Versuchsstadium hinter sich lässt und langfristig beachtliche Erfolge aufweisen kann, "wird dieses Nischen-Verfahren für gut gewählte Patientinnen und Patienten nicht ausreichen. Meiner Meinung nach besteht die Zukunftsperspektive in der Weiterentwicklung der "künstlichen Lunge" als permanentes Wiederherstellungsverfahren.

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