Idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose

Das Kürzel IPF kommt aus dem Englischen ("idiopathic pulmonary fibrosis") und bedeutet übersetzt. Gegen idiopathische Lungenfibrose (IPF) aktiv FightIPF-Informationstour durch sechs deutsche Städte. Die idiopathische Lungenfibrose ist eine häufige Form der interstitiellen Lungenerkrankung, die zu einer Vernarbung des Lungengewebes führt. Idiopathische Lungenfibrose (IPF) wird durch Entzündungen und. Es ist möglich, dass der Haupttitel des Berichts idiopathische Lungenfibrose nicht der von Ihnen erwartete Name ist.

Individueller Transskriptionsfaktor, der für die idiopathische Lungenfibrose sorgt.

Niedrige Aktivitäten von NFO3 programmieren Bindegewebezellen um und lösen die Krankheit aus. Der molekulare Zusammenhang der Lungenfibrose ist noch wenig bekannt. Am Max-Planck-Institut für Herz- und Lungenforschung in Bad Nauheim konnten nun Forscher nachweisen, dass die unzureichende Wirksamkeit des so genannten Transaktionsfaktors namens NoxO3 für die Entwicklung der Krankheit eine große Bedeutung hat.

Bei Mausstudien konnte die Erkrankung gestoppt werden, wenn die FoxO3-Aktivität erhöht wurde. Die idiopathische Lungenfibrose ist eine bisher nicht heilbare Lungenkrankheit, die mit einem Mangel an Sauerstoffaufnahme verbunden ist. Obwohl das Stichwort "idiopathisch" auf eine ungeklärte Krankheitsursache hindeutet, sind vor allem ältere und aktivere Starkraucher ab dem Alter von fünfzig Jahren erkrankt.

Bindegewebezellen, so genannte Bindegewebezellen, sind das Herzstück der pulmonalen Fibrose. Sie sind das Trägergewebe für die Alveolen. Im Verlauf der Krankheit ist bei diesen beiden so genannten sogenannten Myomen eine charakteristische Änderung zu beobachten: "Die Myome ändern gewissermaßen ihre Ausstrahlung. Sie enthalten bei Patienten mit Lungenfibrose vermehrt Eiweiße, die für die Funktionen von Muskeln verantwortlich sind, so genannte Kontraktionsproteine ", erläutert Soni Pullamsetti, Leiterin der Gruppe am Max-Planck-Institut für Herz- und Lungenforschung. 2.

Für die geänderte Bindegewebestruktur sind die Bindegewebezellen, in diesem Fall die so genannten Muskelfibroblasten, mitverantwortlich. Im weiteren Verlauf der Krankheit werden die Alveolen immer mehr aufgelöst und die Blutgefässe in der Lunge geschädigt. Der Patient leidet dann unter Kurzatmigkeit. Inzwischen haben die Bad Nauheimer Forscher nach einem für die Veränderungen der Bindegewebe verantwortlichen Faktoren geforscht.

Pullamsetti und ihr Mitarbeiterteam haben zunächst Bindegewebezellen gesunder mit denen von Lungenfibrosepatienten abgeglichen. "Wir haben einen Transmissionsfaktor namens FuXO3 bemerkt. Das Resultat war noch klarer, als wir die Wirkung von FuXO3 untersuchten: Das war bei den Patientinnen in den Wadenknochen viel geringer als in den Kontrollzellen", sagt Pullamsetti.

In der Tat war die Aktivität von O3 bei einer Maus mit Lungenfibrose geringer. Noch ausgeprägter war der Einfluss bei Tieren, denen auch aufgrund genetischer Eingriffe kein eigenes Medikament zur Verfügung stand: "Diese Tiere entwickeln eine idiopathische Lungenfibrose viel rascher als die Tiere, so dass wir die Dauer des Experiments einschränken mussten", so Pullamsetti.

Eine therapeutische Maßnahme könnte daher die Reaktivierung von FuXO3 bei Lungenfibrose sein. Daraus resultiert ein Therapieerfolg bei Mäusen: Werden diese mit UCN-01 versorgt, gehen die Beschwerden zurück und die Lungenfunktionen verbessern sich. Die Wirkung wird bei Tieren ohne den Einsatz von FCKWO3 nicht beobachtet. Das UCN-01 ist eine aktivierende Verbindung zu unserem Wirkstoff und befindet sich zur Zeit in Erprobung.

"In unserer Untersuchung zeigen wir, dass eine geringe Aktivität von FoX-O3 eine bedeutende Bedeutung für die Entstehung der Idiopathie der Lungenfibrose hat und dass FoX-O3 auch ein guter Ausgangspunkt für die Therapie der Krankheit ist", sagt Seeger. Im Rahmen weiterer Arbeiten sollen die Wechselbeziehungen weiter erforscht werden, um im Anschluss daran erste Patientenuntersuchungen vornehmen zu können.

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