Idiopathische Interstitielle Pneumonie

Die idiopathische interstitielle Pneumonie

einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP), bei der die. Pulmonale Fibrose: Zunahme des Bindegewebes der Lunge nach interstitiellen Lungenerkrankungen. len (eosinophile Pneumonie, Bronchoalveolarkarzinom, Alveolarkarzinom). Für unbekannte Ursachen werden sie als idiopathische interstitielle Lungenentzündung bezeichnet. Lungenentzündung", "idiopathische interstitielle Pneumonie mit Lungenfibrose".

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Geringfügige Krankheitsbilder - so genannte rare diseases oder orphan diseases - sind natürlich eine ganz spezielle ärztliche Aufgabe. Das betrifft die richtige und rechtzeitige Diagnose, aber auch die weitere ärztliche Behandlung der Erkrankten. Teil 6 der Serie "Update Mukoviszidose" soll zu einer besseren Diagnose und Pflege der Patientinnen und Patienten beitragen.

Außerdem bietet sie nützliche Hinweise auf nationale und europäische Netzwerke und das Potential von Online-Ressourcen zur Optimierung der Behandlung von Menschen mit seltener Krankheit. Der Redakteur, Prof. Dr. Thomas O.F. Wagner, leitet den Schwerpunkt Lungenheilkunde und die CF Erwachsenenambulanz am Uniklinikum Frankfurt / Main und Priv.-Doz. Tim O. Hirche, Direktor des Centrums für Lungenheilkunde, Allergien, Schlaf- und Atemmedizin an der Wiesbadener Universitätsklinik für Diagnostische Forschung, wird von vielen anerkannten Experten aus Deutschland, Österreich und Großbritannien betreut.

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Der aktuellen Klassifizierung der IIP liegt eine von der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS) 2002 veröffentlichte Leitlinie zugrunde, nach der sieben Krankheitsbilder nach unterschiedlichen klinischen, radiologischen und pathologischen Gesichtspunkten differenziert werden. Zusätzlich wurde eine Klasse für nicht klassifizierbares IIP geschaffen, die alle Bereiche umfasst, in denen keine eindeutige Unterscheidung möglich ist: idiopathische Lungenfibrosen (IPF), unspezifische interstitielle Lungenentzündung (NSIP), kryptogenische Organisationspneumonie (COP), akuter Lungenentzündung (AIP), Lungenentzündung mit interstitiellem Lungenleiden (RB-ILD), etc:

Der Zwischenraum ( "Interstitium") der Lungen liegt als sogenannte intraveoläre Septen zwischen den Alveolenwänden (Alveolen). Allerdings wirken die Interstitien und das Perenchym in der Lungemechanik zusammen und stellen eine funktionale Gesamtheit dar; das Perenchym ist die Grundstruktur der Lungen und erhält die Alveolenarchitektur und damit die Blut-Luft-Barriere während des Atemzyklus.

Das Bindegewebe der intraveolären Septen setzt sich aus einzelnen Einzelzellen, insbesondere den sogenannten sog. Bindungsbildnern (Fibroblasten), den von ihnen gebildete Strukturproteine und Stoffe wie Collagen, Elastikfasern, Proteoglykane und andere Glykoproteine zusammen. Der Hauptanteil des interstitiellen Gewebes sind Collagenfasern, die bis zu 20 Gewichtsprozent der Trockenmasse der Lungen einnehmen.

Collagen vom Typ III und V bilden sich nur zu einem geringen Teil (5 bis 10 Prozent) im Lungengewebe,[8] die elastische Faser bildet ein verzweigtkettiges Netz im Zwischenzellgewebe. Proteoglycane stellen die Basissubstanz des Zwischengewebes dar, sie erhalten die räumliche Struktur des Lungegewebes, ihre exakte Funktion in der Funktion der Lungen ist nicht im Detail bekannt.

Bei idiopathischer interstitieller Pneumonie (IIP) spielt die entzündliche und fibrotische Entwicklung des Lungegewebes die ausschlaggebende Bedeutung. In den meisten Fällen von interstitieller Lungenerkrankung und den meisten Fällen von idiopathischer interstitieller Lungenentzündung spielt die Entzündungsantwort die entscheidende Bedeutung für die Pathogenese: In der Mikroskopie finden sich große Akkumulationen von entzündlichen Zellen (Makrophagen, Granulozyten u. Lymphozyten) im Gewebe der Lunge, besonders in den frühen Stadien dieser Krankheiten.

Verstärkt wird diese These durch die Tatsache, dass die Krankheiten gut auf antiinflammatorische und immunosuppressive Behandlungen anspricht. Diese können im Zusammenhang mit einer ideopathischen Interstitialpneumonie auftreten. Hauptsymptom der Idiopathie der interstitiellen Lungenentzündung ist wie bei den meisten anderen Lungenkrankheiten die Kurzatmigkeit, die in der Anfangsphase nur bei körperlichen Anstrengungen eintritt.

Mit fortgeschrittenem Krankheitsverlauf kann je nach Form der Krankheit auch im Ruhezustand Atembeschwerden entstehen und im letzten Stadium in eine Ateminsuffizienz ausarten. Unter anderem werden die Patientinnen und Patienten über aktuelle Leiden, bereits bekannte Krankheiten, eingenommene Medikamente und Krankheiten bei Angehörigen gefragt, die so genannte Krankengeschichte hat einen großen Wert, da sie dazu beiträgt, andere Krankheiten auszuschliessen und eine verdächtige Diagnose zu erstellen.

In vielen Fällen beschreibt der Patient die charakteristischen Beschwerden, so dass sich die vermutete Diagnose nach weiteren Abklärungen oft als richtig erweist. Im Falle von Lungenkrankheiten kann der im deutschen Sprachraum weit verbreitet ereilte Frankfurter Bogen helfen;[14] dieser wird durch den Patient gefüllt und trägt fast allen für Lungenkrankheiten bedeutsamen Aspekten Rechnung.

Eine idiopathische interstitielle Lungenentzündung ist nicht spezifisch, die bei allen IIP-Formen auftretende Kurzatmigkeit deutet darauf hin, dass eine Lungenkrankheit vorliegt, sie kann aber auch durch eine Vielzahl anderer Krankheiten, wie zum Beispiel Herzkrankheiten, verursacht werden. Bei der Behandlung der Idiopathie der interstitiellen Lungenentzündung (IIP) werden im Prinzip zwei Arzneimittelgruppen eingesetzt.

Die medikamentöse Behandlung der pulmonalen Fibrose (IPF) und der akute interstitielle Pneumonie (AIP) hat keine oder nur eine vorübergehende Wirkung auf den Krankheitsverlauf, während die anderen Varianten gut auf eine antiinflammatorische Behandlung ansprechen, so dass eine Abheilung stattfinden kann oder die durchschnittliche Überlebensdauer deutlich erhöht werden kann.

Idiopathische Pulmonalfibrose oder idiopathische Pulmonalfibrose ist die am häufigsten auftretende IIP und hat die schlechtesten Prognosen. 21] Die Häufigkeit liegt bei etwa 6/100.000. Die morphologische Veränderung liegt hauptsächlich in der Unterlunge, d.h. in der Lunge, das für IPF charakteristische Histologiemuster wird als Usual Interstitial Pneumonia (UIP, common interstitial pneumonia) genannt und ist durch eine punktförmige Fehlbildung und eine wabenartige Lungenstruktur gekennzeichnet.

Die UIP ist ein charakteristisches, aber nicht IPF-spezifisches Bild, das auch bei anderen Erkrankungen der Zwischenräume auftritt. IPF kann auch bei bestehenden Lungenkrankheiten vorkommen, z.B. in Kombination mit einem Lungenemphysem bei COPD; auch für IPF ist Tabakkonsum ein Gefahrenfaktor.

Unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) ist die zweite häufigste Erkrankung. Das NSIP weist keine typischen Lokalisationen hinsichtlich der Morphologie auf, aber die Änderungen sind einheitlich und größtenteils über die ganze Länge der Lungen verteil. Es gibt zwei Unterarten von NSIP, einen zellulären und einen fibrotischen Untertyp.

Im zellulÃ??ren Untertyp ist das Histologiebild der EntzÃ?ndungszellen vorherrschend, im feinfaserigen Untertyp gibt es auch ausgeprÃ?gte Fibrosezonen. Ähnlich wie das Histologiebild hat auch das Röntgenbild viele Varianten. Die kryptogen organisierte Pneumonie (Cryptogenic Organizing Pneumonia) ist ein Erkrankungsmuster, dessen klinischen, radiologischen und pathologischen Charakteristika sind. Ähnlich wie bei der NSIP gibt es bei der COP keine geschlechtsspezifische Präferenz und das Durchschnittsalter der Patientinnen beträgt zwischen 50 und 60 Jahren.

Die histologischen Strukturen werden als Organizing Pneumonia (OP) beschrieben, die durch das Erscheinen von Granulationsgeweben, die die Bronchien und Lungenbläschen füllen, auszeichnet. Die Lungenparenchyme werden durch diese Änderungen nicht vernichtet, dieses Verhaltensmuster tritt kaum in der Idiopathie auf. Oftmals können andere Krankheiten als die sekundären Ursachen für diese Änderungen mitverantwortlich gemacht werden, z.B. Collagenosen sowie infektiöse oder medikamentöse Erkrankung.

Deshalb wurde COP früher auch als Bronchiolitis-obliterans organizing pneumonia (BOOP) bekannt. Zur Vermeidung von Verwechslung mit dem unabhängigen klinischen Bild der Bronchiolitis obliterans wird dieser Begriff nicht mehr verwendet: Auf Röntgen- und CT-Aufnahmen wird das Gewebe der Granulation in sogenannten Konsolidierungszonen dargestellt, die sich hauptsächlich im Umfeld der Lungenbläschen (peribronchial) und unmittelbar unter dem Rippenfell (subpleural) befinden.

Das nennt man Wiederholung. Akut interstitielle Pneumonie (AIP) hat im Unterschied zu anderen Idiopathen interstitielle Pneumonie (IIP) einen Akutverlauf. Es ist durch das plötzlich einsetzende Symptom charakterisiert und führt oft zu einer fortschreitenden respiratorischen Insuffizienz, die Krankheit hat die schlimmste Vorhersage von IIP.

Oftmals geht dem AIP eine Entzündung der unteren Luftwege voraus, die sich durch ein generelles Gefühl von Krankheit, Schmerzen in den Gliedmaßen, Angst, Unwohlsein und Frösteln auszeichnet und innerhalb weniger Tage eine Kurzatmigkeit (Dyspnoe) hervorruft, die zunächst nur beim Sport eintritt. Die histologischen Strukturen werden als diffuser Alveolarschaden (DAD) beschrieben und können nicht von krankhaften Änderungen beim akutem Lungenversagen (ARDS) unterschieden werden.

Respiratorische Bronchiolitis mit interstitiellem Lungenversagen und desquamativer Interstitialpneumonie sind Krankheiten mit einem ähnlichen, aber erkennbaren Ausmass. Die beiden Krankheiten treten vor allem auf, die RB-ILD exklusiv und die DIP in der Regel, beim Raucher beträgt das Durchschnittsalter etwa 40-50 Jahre und bei Männern etwa zweimal so viele.

RB-ILD ist die Symptomvariante der Bronchiolitis der Atemwege, eine zufällig bei RaucherInnen auftretende Bronchiolitis; das Histologiemuster der symptomatisch und asymptomatisch auftretenden Bronchiolitis wird auch als Bronchiolitis der Atemwege (RB) oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung oder Bronchiolitis oder Lungenentzündung oder Bronchiolitis oder Bronchiolitis oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung oder Lungenentzündung bezeichnet. Die Bezeichnung DIP wurde 1969 von Liebow und dem Wissenschaftler unter der irrigen Vermutung eingebracht, dass diese Zellaggregate Exfoliationen des Alveolepithels sind, diese Schuppenbildung der Zelle nennt man Schuppenbildung (von lat. scama "Schuppen").

Dennoch wurde der Ausdruck DIP in der derzeitigen Klassifizierung übernommen, auch weil DIP eine Seltenheit ist und nicht durch den geeigneteren Ausdruck Alveolarmakrophagenpneumonie ersetzt wird,[1] das Histologiemuster von DIP wird auch als DIP bezeichne. Bei RB-ILD befinden sich die eingefärbten Fresszellen hauptsächlich in der Lumina der Bronchien (bronchiolozentrisch), während sie bei DIP hauptsächlich in der Lumina der Lungenbläschen (intraalveolar) zu sehen sind.

Das Krankheitsbild ist geprägt durch eine schleppende Entstehung von Kurzatmigkeit und trockenen Husten, etwa die Haelfte der Betroffenen hat auch Trommelschlagfinger. Eine Ateminsuffizienz mit hoher Mortalitätsrate tritt nur in Ausnahmefällen auf. LIP wird bei der Frau mit einem Altersspitzenwert um die fünfzig Jahre vorgezogen; in seiner ideopathischen Ausprägung ist LIP das rarste IIP.

Wie bei der klinischen Diagnostik wird das Histologiemuster LIP genannt und ist charakterisiert durch die Infiltrierung der alveolären Septen mit Glymphozyten und Macrophagen sowie die Peribronchialbildung der Lymphfollikel, die sich über die gesamte Länge der Erkrankung ausbreiten. Lungenentzündung (akute interstitielle Lungenentzündung), (Bronchiolitis obliterans mit organisierter Lungenentzündung), (kryptogene interstitielle Lungenentzündung), (desquamative interstitielle Lungenentzündung), (Riesenzellpneumonie), (lymphoproliferative Erkrankungen), (lymphoide interstitielle Lungenentzündung), (unspezifische interstitielle Lungenentzündung), (respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung), (meist interstitielle Pneumonie).

Eine interstitielle Lungenkrankheit wurde erstmals 1892 von dem Kanadier William Osler beschrieben, der bereits das facettenreiche Aussehen erkannt und auf die Wichtigkeit und die Schwierigkeiten einer weiteren Einordnung der Änderungen hingewiesen hat. 1944 meldete der Internierte Louis Virgil Hamman und der Pathologe Arnold Rice Rich vier Fälle von akuter diffuser interstitieller Myokardinfibrose.

Das Hamman-reiche Syndrom wurde nach ihnen genannt, und dieser Ausdruck wurde dann für eine Weile für alle Krankheiten benutzt, bei denen chronische diffuse Fibrose der Lungen mit einer unbekannten Ursachen auftrat, obwohl die Fälle, die als akuter Verlauf bezeichnet wurden. Möglicherweise haben die Verfasser eine so genannte akut interstitielle Lungenentzündung geschildert.

Den ersten histologischen Nachweis von idiopathischen interstitiellen Lungenkrankheiten liefern die beiden Krankheitsbilder Averill Abraham Liebow und Charles B. Carrington (1969). In der damaligen Klassifizierung wurden fünf Histologiemuster unterschieden, die zum ersten Mal als idiopathische pulmonale Fibrose bezeichnet wurden; das Hamman-Rich-Syndrom wurde als akut auftretende Form der "Usual Interstitial Pneumonia" (UIP, common interstitial pneumonia) klassifiziert.

? und Costabel: Die idiopathische interstitielle Lungenentzündung - warum wieder eine Konsensklassifikation? Ein: In: Lungenheilkunde. Klin. pneumatisch Pirfenidon bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (CAPACITY): zwei randomisierte Studien. Identifizierung der spontanen idiopathischen idiopathischen pulmonalen Fibrose bei Katzen: Morphologie und ultrastruktureller Nachweis eines Pneumozytendefektes vom Typ II. J. Müller-Quernheim: Interstitielle Lungenkrankheiten.

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